Архаг эозинофилийн лейкеми өвчний эмнэлзүйн ховор тохиолдол

Хураангуй

Удиртгал: Архаг эозинофилийн лейкеми (АЭЛ) нь генийн мутацийн улмаас ясны чөмөгний цагаан эсийн нэг төрөл болох эозинофиль эс цусанд хэт ихээр үүсдэг, ховор тохиолддог, аажим явцтай цусны хорт хавдар юм. Эозинофилийн тоо 1-6 сарын турш тогтвортой өндөр (>1.5х109/л) оношлогддог ба FIP1L1::PDGFRA генийн мутаци, ясны чөмөгт бласт хэвийн бус эсүүд ихэсдэг. Эмнэл зүйн тохиолдлын танилцуулга: 63 настай, эрэгтэй. Бие хуурайшна, загатнана, тууралт гарна, хүзүү, суга, цавины тунгалгийн зангилаа томорно, толгой өвдөнө, хавагнана, гэсэн зовуурьтай. Өгүүлэмжинд өвчин анх 4 жилийн өмнөөс хөлийн шилбээр загатнаж, 2 жилийн өмнөөс арьсаар тууралт гарч зовуурь нэмэгдсэн. ЦЕШ-нд эозинофиль 48.6% илэрч, лейкограмм, миелограмм, арьсны эд судлалын шинжилгээ, БНХАУ-д цитогенетикийн шинжилгээ хийлгэн архаг эозинофилийн лейкеми оношлогдон иматиниб, гидроксикарбамид эмчилгээнд үр дүнтэй байна. Дүгнэлт: Архаг эозинофилийн лейкеми өвчний эмнэл зүйн шинжүүд өвөрмөц бусаар илэрч бусад арьсны өвчнүүдтэй андуурагдах нь элбэг тул оношилгоонд цитогенетикийн (FISH), лейкограмм, миелограмм, арьсны эд судлалын шинжилгээ өндөр ач холбогдолтой.