Уушгины артерийн бүлэнт бөглөрөлөөр илэрсэн жинхэнэ тромбоцитемийн сонгодог хэлбэр Д.Ундармаа, Б.Чимэдсүрэн, А.Сувдмаа, М.Мөнхцэцэг, Ж.Саруулхунан, С.Батзаяа, Д.Эрхэмбаяр, Ц.Одгэрэл

Хураангуй

Удиртгал: Шавиа чөмгөнд мегакариоцит эмгэгээр үржин олширсноор, захын цусанд ялтас эсийн тогтвортой ихсэлт болон эмнэлзүйд цусархагшил болон тромбозоор илэрдэг миелопролифератив эмгэгийн нэг хэлбэрийг жинхэнэ тромбоцитеми гэдэг. Жинхэнэ тромбоцитемийн 90 % орчимд нь JAK2V617F, CALR болон MPL генийн мутациар илэрдэг ба хамгийн түгээмэл тохиолддог нь JAK2 генийн мутаци юм. JAK2V617F-ийн нөлөөгөөр JAK-STAT дохиолын идэвхжин тромбоцитын эмгэгээр олширсноор нэг талаасаа тромбозын эрсдэл үүсдэг ч ялтас үйл ажиллагааны хувьд боловсроогүй тул цус алдалт бас ажиглагдана. Том судасны бөглөрөлд венийн тромбоэмболийн хүндрэл ихэнхдээ тохиолддог ч уушгины артерийн бүлэнт бөглөрөл тэр бүр илрээд байдаггүй. Тэр тусмаа JAK2 сөрөг тохиолдлуудад тромбозын эрсдэл харьцангуй бага байдаг. Эмнэл зүйн тохиолдлын танилцуулга: Энэ удаа бид уушгины артерийн бүлэнт бөглөрөлийн шинж болох амьсгалын дутагдлаар илэрсэн жинхэнэ тромбоцитемийн тохиолдлыг танилцуулж байна. Дүгнэлт: JAK2 V617F мутаци сөрөг өвчтөнд ч жинхэнэ тромбоцитеми уушгины тромбоэмболи зэрэг амь насанд аюултай хүндрэлээр анх илэрч болохыг харуулж байна. Иймд шалтгаан тодорхойгүй тромбоцитозын миелопролифератив эмгэгийг сэжиглэн, тромбозын эрсдэлийг эрт үнэлэх нь өвчний хүндрэлээс сэргийлэх, эмчилгээний тактикийг зөв тодорхойлоход чухал ач холбогдолтой.