Гемофилийн эмнэлзүйн шинжийг хүндийн зэргээс хамааруулан судалсан дүн

Хураангуй

Үндэслэл: Гемофили нь цус бүлэгнэлтийн факторын дутагдлын улмаас цус гоожимтгой шинжээр илэрдэг төрөлхийн эмгэг юм. Гемофили А, В, С (ГА, ГВ, ГС) нь цус бүлэгнэлтийн дотоод замд тромбины үүсэлтэнд оролцдог VIII, IX, XI факторын төрөлхийн дутагдлын улмаас үүсдэг. ГА болон ГВ нь Х хромсомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бол ГС хүйс хамааралгүй удамшдаг ховор эмгэг юм. Манай улсын хэмжээнд гемофилийн өвчний тархалт, өвчлөлийн хэлбэр, хүндийн зэргийн талаар нэгдсэн мэдээллийн сан байхгүй байгаа нь энэхүү судалгааг хийх үндэслэл боллоо. Зорилго: Гемофилийн үед илрэх эмнэлзүйн шинжийг дутагдаж буй факторын түвшингээс хамааруулж судлах. Арга, аргачлал: Энэхүү нэг төвт агшингийн судалгаанд АШУҮИСийн Монгол-Япон эмнэлэгийн “Гемофили-Генийн эмчилгээний төв”-д 2024 оны 05 сараас 2025 оны 10 сар хүртэлх хугацаанд бүртгэгдсэн гемофилитэй бүх тохиолдлоос 30 тохиолдлыг хамруулсан. АШУҮИСийн Судалгааны ёс зүйн хяналтын хорооноос судалгааны ажлыг эхлүүлэх ёс зүйн зөвшөөрөл авсан. Үр дүн: 1-64 насны гемофилийн 30 тохиолдлыг хамруулсан ба судалгаанд оролцогчдын дундаж нас 18.4±15.7 жил ба хүйс нь 96.7% эрэгтэй байв. Насны бүлгээр хуваан үзвэл 4-өөс доош насны 13.4% (4), 5-13 насны 40% (12), 14-18 насны 10% (3), 19-44 насны 33.3% (10), 45-аас дээш насны 3.3% (1)-ийг эзэлж байна. Нийт тохиолдлын 83.3% ГА (25), 16.7% (5) ГВ байв. Нийт тохиолдлын 80% хүнд, 20% дунд зэргийн гемофилитэй байв. Нийт тохиолдлын 40%-д бай үений гэмтэл байв. Дүгнэлт: Гемофилийн хүнд зэргийн 41.6%, дунд зэргийн 33.3%-д үенд цус хурах эмнэлзүйн шинж илэрч, 86.6% фактор нөхөх эмчилгээг урьдчилан сэргийлэх тунгаар авч чаддаггүйгээс шалтгаалан бай үений гэмтэл 40%-д илэрсэн байна. Үенд эрт үед цус хурснаар нь үений гэмтэл, хэлбэр алдагдал, хөдөлгөөний далайц болон амьдралын чанарын бууралт зэрэг сөрөг үр дагаврыг дагуулж байна.