Peutz-Jeghers хам шинжтэй хүүхдийн нарийн гэдсэн дэх ургацагийг энтероскопийн аргаар эмчилсэн тохиолдол

Хураангуй

РеЫг-^едЬеге (Р^) хам шинж нь аутосомын доминант хэлбэрээр удамшиж, амны салстын толбон тууралтууд ба хоол боловсруулах замын улаан хоолойгоос бусад хэсэгт байрласан олон тооны хамартоматоз ургацагаар илэрдэг ховор эмгэг юм. Өвөрмөц тууралт, удмын түүхийн мэдээллийг ашиглан хүүхдийн бага насанд оношлогдох боломжтой. Гэвч ихэвчлэн нарийн гэдсэнд дэх ургацагууд томорсноор түгжрэл үүсгэн анх оношлогдож, гэдэс*ч тайрах мэс заслаар эмчлэгдэх нь элбэг. Эрт оношилж чадвал нарийн гэдэсний дуран ашиглан түгжрэл үүсэх хүртэл томрохоос нь өмнө ургацгуудыг боож цусан хангамжийг зогсоох замаар ургацгийг эмчлэх нь үр дүнтэй инвазив бус арга юм. Монгол улсад Р^ хам шинж ховор тохиолддог ч өвчилсөн тохиолдлуудад нарийн гэдэсний ургацгийг зөвхөн мэс заслаар эмчлэгдсэн байдаг. Нарийн гэдэсний ^оиЫе-ЬаПооп-епЬозсору Р В Е ) энтероскопийн арга Монгол-Япон эмнэлэгт 2023 оноос хийгдэж эхэлсэн тул уг хам шинжийг дурангаар оношлох, эмчлэх боломж бүрдсэн. Манай үйлчлүүлэгч 15 настай хүүд арьс салстын тууралт нь эрт илэрсэн ч оношлогдолгүй өнгөрч 13 настайдаа анх түгжрэлийн шинжээр илэрч оношлогдсон. Хоёр жилийн хугацаанд хэд хэдэн удаа хүчтэй өвдөлт өгч, түгжрэлийн шинж үүссэнээр хоол боловсруулах дээд ба доод зам дахь ургацгуудыг Эх хүүхдийн эрүүл мэндийн үндэсний төвд нийт 4 удаа дурангийн аргаар эмчлүүлсэн байсан. 15 настай МЯЭ-т хандсан ба бид нарийн гэдсэнд янз бүрийн хэмжээтэй, олон тооны хамартоматоз ургацаг илрүүлж ба гэдэсний хөндийн 3/4-ийг бөглөсөн 3 мм голчтой ургацгийг боож цусан хангамжийг нь зогсоох аргаар эмчилсэн. Эмчилгээний дараа ажилбартай холбоотой эрт ба хожуу үеийн хүндрэл илрээгүй. Хүүхдийн биеийн байдал дээрдэж гол зовууриуд намдсан ба одоо өдөр тутмын амьдралаа хэвийн үргэлжлүүлж байна. Гэсэн хэдий ч хяналтын давтан ^В Е шаардлагатай.