Senear-Usher syndrome

Abstract

Удиртгал: Синер–Ашерийн хам шинж буюу улайралт цэврүүтэх өвчин нь арьсны цэврүүтэх өвчний ховор тохиолдох хэлбэр юм. Энэхүү өвчний үед улаан чонон яр болон навчин цэврүүтэх өвчний эмнэл зүйн шинж тэмдэг, эд судлал, дархлаа судлалын шинжилгээний өөрчлөлт хавсран илэрдгээрээ онцлогтой. Арьсны Өвчин Судлалын Үндэсний Төвийн амбулаторийн эмчид үзүүлж, эмчлүүлсэн 46 настай эрэгтэйд Синер– Ашерийн хам шинж оношилсон тохиолдлыг танилцуулж байна. Оношилгоо: Хэсэг газарт хуйхаар тархмал нягт зузаан цайвар саарал хайрс, шаргал таваар хучигдсан хөрзөнгүүдтэй. Хамар, хацар, их бие, дээд, доод мөчдөөр олон тооны янз бүрийн хэлбэр, хэмжээтэй бор өнгийн нөсөөжилтийн толбууд, тод улайлтууд, цөөн тооны шалбархайнуудтай. Нуруугаар энд, тэнд цөөн тооны тунгалаг шингэн агуулсан вандуйн чинээн цэврүүнүүдтэй. Никольскийн шинж сул эерэг, Бенье-Мещерскийн шинж эерэг илэрсэн. Арьсны эд судлалын шинжилгээнд: Өнгөн хөрсөнд гиперкератоз, паракератоз, акантоз, эвэрлэгийн дор хөндий үүссэн, хөндийд нейтрофиль эсүүдтэй, жинхэнэ арьс (дерм)-ны өнгөц хэсэгт судас тойрсон нейтрофиль, лимфогистиоцит эсүүдийн нэвчдэстэй. Эмчилгээ: Эмчлүүлэгчид гидроксихлорохин, системийн болон хэсэг газрын кортикостероид, шинж тэмдгийн эмчилгээ хийсэн. Эмчилгээний үр дүн: Эмчлүүлэгчийн биеийн ерөнхий байдал сайжирч, шалбархайнууд төлжиж, цэврүүнүүд шимэгдэж бор өнгийн нөсөөт толбууд үлдсэн. Өвчтөн одоогоор арьсны эмчийн болон өрхийн эмчийн хяналтад байна. Дүгнэлт: Синер–Ашерийн хам шинж нь ховор тохиолдох өвчин бөгөөд оношлоход бэрхшээлтэй байдаг тул эмнэл зүйн шинж, арьсны эд судлалын шинжилгээ, шууд болон шууд бус дархан туяарах аргад тулгуурлан оношлогдож байна.