First successful whole lung lavage for pulmonary alveolar proteinosis in Mongolia: A Case Report

Abstract

Үндэслэл: Цулцангийн протеиноз (pulmonary alveolar proteinosis, PAP) нь цулцангийн хөндийд сурфактант хуримтлагдсанаас үүдэн хийн солилцоо алдагдаж, амьсгалын дутагдалд хүргэдэг ховор эмгэг юм. Хэдийгээр тархалт бага боловч өвчтөний амьдралын чанарт ихээхэн нөлөөлдөг бөгөөд оношилгоо, эмчилгээ нь өвөрмөц аргачлал шаарддаг. Уушги бүтэн угаах эмчилгээ (whole lung lavage, WLL) нь цулцангийн протеинозийн үндсэн эмчилгээ боловч Монгол Улсад өмнө нь хийгдэж байгаагүй. Бид цулцангийн протеинозтай өвчтөнд “уушги бүтэн угаах эмчилгээ”-г анх удаа амжилттай хэрэгжүүлсэн тохиолдлыг танилцуулж байна. Эмчилгээний арга: 56 настай эрэгтэй өвчтөн тайван үед амьсгаадах зовиуртайгаар хандсан. Цээжний компьютерт томографид хоёр уушгинд “чулуун замны шинж” буюу “crazy paving” илэрсэн. Бронхоальвеолын угаадсын шингэнд PAS (Periodic Acid–Schiff) будах урвал эерэг, мөн anti–GM-CSF эсрэгбие илэрснээр онош батлагдсан. Уушги бүтэн угаах эмчилгээг ерөнхий мэдээгүйжүүлгийн дор, салаа интубацийн гуурс ашиглан бронхоскопийн хяналттай гүйцэтгэсэн. Нэг уушгийг 100% хүчилтөрөгчөөр амьсгалуулж, нөгөө уушгийг нэг удаад 37°C хэм бүхий 800-1000 мл физиологийн уусмалаар үе шаттайгаар, гарч буй шингэнийг тунгалаг болтол үргэлжлүүлэн угаасан. Эмчилгээнд нийт 20 литр уусмал ашигласан. Үр дүн: Уушги бүтэн угаах эмчилгээг амжилттай гүйцэтгэсэн ба эмчилгээний явцад болон дараа хүндрэл гараагүй. Эмчилгээний дараа өвчтөний амьсгаадах зовиур мэдэгдэхүйц буурч, биеийн ачаалал даах чадвар сайжирсан. Хүчилтөрөгчийн ханамж 88%аас 93% болж нэмэгдсэн, спирометрийн үзүүлэлтүүд (FVC, FEV₁) сайжирсан. Цээжний рентген зурагт уушгины сүүдэржилт буурсан нь эмчилгээний үр нөлөөг харуулж байна. Хэлцэмж: Уушги бүтэн угаах эмчилгээ нь цулцанд хуримтлагдсан сурфактантыг механик аргаар зайлуулж, хийн солилцоог сайжруулах үндсэн механизмтай. Манай тохиолдолд ажиглагдсан клиник, функциональ болон дүрс оношилгооны сайжрал нь олон улсын судалгааны үр дүнтэй нийцэж байна. Энэ нь уушги бүтэн угаах эмчилгээг нөөц хязгаарлагдмал орчинд ч аюулгүй, үр дүнтэй хэрэгжүүлэх боломжтойг харуулж байна. Дүгнэлт: Монгол Улсад уушги бүтэн угаах эмчилгээг амжилттай хэрэгжүүлсэн энэхүү тохиолдол нь цулцангийн протеиноз зэрэг ховор уушгины өвчний оношилгоо, эмчилгээний чадавхыг нэмэгдүүлэхэд чухал ач холбогдолтой юм. Уг эмчилгээ нь эмнэлзүй, дүрс оношилгооны болон уушгины үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийг мэдэгдэхүйц сайжруулж, олон улсын судалгааны үр дүнтэй нийцэж байгааг харуулж байна. Цаашид цулцангийн протеинозийг эрт үе шатанд оношлох, олон улсын удирдамж болон стандарт үйл ажиллагааны зааврын дагуу уушги бүтэн угаах эмчилгээг нэвтрүүлэн хэрэгжүүлэх нь эмчилгээний үр дүнг сайжруулах, өвчтөний амьдралын чанарыг дээшлүүлэх үндсэн нөхцөл болно.