Primary localized conjunctival amyloidosis

Abstract

Удиртгал: Амилойдоз өвчин нь гол төлөв бөөр, элэг болон зүрх судасны эрхтэн тогтолцоог голчлон гэмтээдэг бөгөөд ховор тохиолдолд нүдний дайвар бүтцүүдэд тохиолдоно. Амилойдоз нь амилойд фибрилляр уураг эсийн гадна хуримтлагдсанаас үүсдэг ба нэг болон хэд хэдэн эрхтэн системийг хамардаг. Одоогийн байдлаар 38 төрлийн амилойд уургийг илрүүлээд байна. Эдгээр уургийн зарим нь зөвхөн нэг эрхтнийг хамардаг бол ихэнхдээ уургууд цусаар эргэлдэн олон эрхтэн тогтолцоонд очиж хуримтлагддаг. Эмнэлзүйд AL, AA төрлийн уураг хамгийн түгээмэл илэрдэг байна. Амилойдозын хуримтлал нүдний салст бүрхүүл дээр ихэвчлэн үүсдэг. Мөн нүд хөдөлгөгч булчин болон нулимсны булчирхайд хуримтлагдсан тохиолдлууд цөөнгүй бүртгэгдсэн байна. Нүдний салст бүрхүүлийн амилойдоз нь нүдний алимны, зовхины болон шилжих нугалаасын аль ч байрлалд үүсч болдог. Амилойд эмгэг уургийн хуримтлал үүсгэж буй шалтгаан, эмгэг жам одоогоор бүрэн тайлбарлагдаагүй боловч ихэнх судалгаа, эмнэлзүйн тохиолдлуудад В-лимфоцит эсийн хамааралт иммуноглобулины хуримтлал гол нөхцөлдүүлэгч хүчин зүйл байх боломжтой гэж дүгнэсэн. Эмнэлзүйн тохиолдол: 64 настай Монгол эрэгтэй, хоёр нүдний дээд, доод зовхинд үүсгэвэр гарсан, баруун нүдний зовхи буусан, 2 нүдний хараа муудна, аргана, торно гэсэн зовиуртай АШУҮИС-ийн түшиц Окулопластик нүдний эмнэлэгт хандсан. Өвчин 2015 оноос эхэлсэн. Анх баруун нүдний доод зовхинд жижиг хэмжээтэй ургацаг гарч эхэлсэн ба аажмаар томорсон. Эмчилгээ: Бид дээрх эмнэлзүйн шинж тэмдэгт үндэслэн тухайн үүгэврээс эдийн шинжилгээ авахаар төлөвлөв. Мэс заслыг хэсгийн мэдээ алдуулалтын дор хоёр нүдний дээд, доод зовхины үүсгэврийг бүтнээр авч, суурь хэсгийг давхар аажим хөлдөөх (cryo) техникээр хөлдөөн эцсийн оношийг тодруулахаар эмгэг судлалын шинжилгээнд илгээсэн. Гистопатологийн шинжилгээнд салстын амилойдоз оношлогдсон. Биеийн талаас түгээмэл тохиолддог бөөр, зүрх, элгэн дэхь өөрчлөлтүүдийг лаборатори болон дүрс оношлогооны шинжилгээ хийж үгүйсгэв. Иймээс бусад эрхтэн системийг хамарсан өөрчлөлт илрээгүй тул “Нүдний салст бүрхүүлийн анхдагч амилойдоз” (Primary Localized Conjunctival Amyloidosis) гэж дүгнэв.